双侧小耳畸形康复案例(单侧小耳畸形的生活)

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我国的统计数据表明，在小耳畸形患者中，75%为单侧患者，其中右侧多发，男女比例略高。小耳畸形患者常伴发耳道闭锁，形成中重度的传导性耳聋。因为一侧耳正常，此类患者的言语发育通常不会有障碍，所以既往对单侧小耳畸形患者的治疗，集中于耳廓的整形，而不重视对患侧耳的听力重建。

随着对听觉研究的深入，对单侧小耳畸形患者进行听力重建的必要性，逐步得到耳科医生及听力师的认可。正常人拥有双侧听觉，因此具备了声源定位以及嘈杂环境中识别言语的能力。与此形成对照的是单侧小耳畸形患者，他们只具备一侧听觉，因此难以确定声音来源，并且在嘈杂环境中听觉表现较差。在临床上，很多单侧小耳畸形伴发耳道闭锁的患儿，能够正常地形成语言；但在复杂的听觉环境中，患者的听觉和沟通能力与正常人相比存在差距。

听力重建应该在何时进行？

单侧小耳畸形伴发耳道闭锁的患者，外界声音不能有效地传入内耳引发听觉，因此患者通常出现一侧传导性耳聋（听力损失大多在60分贝，为中重度耳聋)。此类患者的听觉发育，主要依赖正常侧的听力，即逐步形成单侧听觉模式。此类患者通过治疗，重建患侧听力后，听觉中枢需要一定的时期，对双侧的听觉信号进行整合。通常听力重建越早，患者听觉整合所需的适应期越短，两侧听觉的差异越小；反之则越长，差异越大。因此，对于单侧小耳畸形患儿，应及早进行听力重建，实现双侧听力的正常、平衡发育。

目前，对于单侧小耳畸形的患者听力重建的方案是：

1、6个月以后：患者进行听力检查，配戴骨导式助听器，进行非手术的听力重建方案；

2、5周岁以后：进行计算机化X线体层照相术检查，察看患者耳部发育情况（根据杰斯多格尔评分标准，满分10分),确定孩子的手术治疗方案；

评分大于或等于8分，根据颅中窝和颞下颌关节的位置（不在评分标准内),决定是否开耳道；

不合适开耳道的患者（一般评分在4-7分),如有活动良好的镫骨，可以植入振动声桥，重建声音的气导传递过程；

评分较低，不能开耳道或者植入振动声桥的患者，只能选择骨传导植入系统，如巴哈，骨桥。

需要注意的是，上述的听力重建方案，需要结合孩子的身体发育情况。

至于外耳廓再造，耳再造救助修复基地采用的是方式有直埋法、皮肤扩张法（全包法、半包法)、一次成型法进行耳廓再造或修复。手术一般进行两期。如果适合开耳道的患者，一般会采用耳廓重建一期同期进行开耳道，当然，同期进行耳朵再造和开通耳道手术风险会提高很多，患者是要有心理准备的。

耳再造救助修复基地官方温馨提示：临床上耳畸形矫正的情况因人而异，患者不可仅凭文章自我诊断。

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