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先天性小耳畸形是由胚胎发育期间第一和第二鳃弓的六个结节性隆起和第一鳃沟的发育不全引起的。同时伴有外耳道、中耳发育不全，半侧发育不全，萎缩不对称。主要表现为右侧外耳形态的改变，没有其右侧残留的耳软骨和耳垂，外耳道闭锁，有一定程度的心理障碍，用长发遮盖患耳，不敢与人交流。

什么是小耳畸形：

先天性小耳畸形是指耳廓比正常耳廓小，常伴有外耳道闭锁。耳廓再造的主要对象是先天性小耳畸形和外伤性耳缺损。先天性小耳畸形的发病率约为6000: 1。

右侧小耳畸形多，约60%，左侧33%，两侧7%。典型小耳畸形患者的残耳呈小赘生物状，不会随年龄增长而长大，只能通过手术再造。

小耳畸形的原因：

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小耳畸形的原因一般认为与妊娠早期的偶然事件有关，如病毒感染、药物治疗、精神刺激、辐射、环境污染等因素。根据研究，没有一个因素能起主要作用。目前的研究表明，小耳畸形是一种偶发性的随机事件，家长必须了解这种情况。中年亲属的发病率只有5%，也就是说这种病不遗传。

小耳畸形的治疗原则：

1.手术治疗：全耳廓再造。

2.手术时机：一般认为13岁以后手术时耳廓接近成人耳廓。

建议：小耳畸形重建的手术过程不容忽视，应尽早治疗。

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