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先天性小耳畸形与外耳道闭锁常合并发生,由胚胎发育过程中前排、第二鳃弓或前排鳃沟发育不全引起,可伴有前排咽囊发育不全引起的咽鼓管、鼓室或乳突畸形。1个回复
类型:最前方型:耳廓比正常小,外耳道和鼓膜存在,听力尚可。型:耳廓畸形,外耳闭锁,鼓膜和锤骨柄不发育,砧骨和锤骨融合,镫骨有或无配种。耳聋,这很常见。型:重度耳廓畸形、外耳闭锁、听小骨畸形、非鳃裂内耳畸形。内耳功能丧失。型和型有时伴有颌面部发育不全,称为特-柯综合征。颞骨CT:外耳闭锁,鼓室狭窄,听小骨畸形。1个回复
治疗:对于前型,可进行耳廓修复;对于第二种,可进行外耳道成形术、鼓室成形术、鼓室成形术,术后可获得实用听力;对于第三种,由于畸形严重,内耳功能丧失。目前我院已实现一次性耳廓耳道重建及鼓室成形术。对于耳朵异常,耳蜗功能良好者,应早期手术。一般在孩子自身软骨有足够的量做耳廓的时候,就可以做手术了。不宜太晚,以免影响语言学习。对于单侧畸形,对侧正常者,一般以5岁或以后进行手术为宜。
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